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體染色體顯性多囊腎病 (ADPKD) 動物模型
體染色體顯性多囊腎病 (ADPKD) 動物模型
(Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) model)
- 動物類別：Mice
- 動物品系：C57BL/6-Tg(Ubi-emGFP-Pkd1miRNA)1SJi/Narl
此模型並非傳統的全身 knockout，也不是條件式誘導 knockout，而是利用 miRNA 持續抑制 Pkd1，使實驗動物自出生後即帶有穩定且可遺傳的 Pkd1 劑量不足狀態，進而逐步形成腎囊腫。
此模型在實驗動物之病程接近人類 ADPKD 的慢性進展節奏。
此模式之優勢
此模型最大優勢在於它屬於非急性重度模型，而是慢性、穩定、可遺傳的 Pkd1 劑量下降模型。較適合模擬人類 ADPKD 真實情況之「囊腫逐步變多、腎臟逐步變大、功能慢慢惡化」的自然節奏。
對藥效研究來說，可更接近臨床慢性病程，並且可把結構 readouts 和功能 readouts 拉開來看，更容易判斷藥物究竟是影響早期囊腫生成、上皮增殖，還是後期腎功能惡化。
應用範圍
此模型適合探討 Pkd1 部分下降、長期不足時，ADPKD 如何慢慢形成與惡化。
適合研究：
1. Pkd1劑量下降是否足以驅動囊腫生成與持續擴張
2. 慢性ADPKD過程中，哪些路徑在推動囊腫上皮增殖、腎臟腫大、纖維化與發炎
3. 某種處置是否能延緩而不是只是短暫壓抑cyst progression
常見分析項目
1. Two-kidney-weight / body-weight ratio (2KW/BW) 或 kidney/body weight ratio
2. 腎功能評估：BUN、CREA、eGFR
3. 組織結構評估：H&E 組織學
4. 細胞動態評估：BrdU 或 Ki-67、TUNEL染色
5. 發炎評估：F4/80、巨噬細胞浸潤
6. 纖維化評估：Masson's Trichrome 染色
